Manejo multidisciplinario de la Neutropenia Febril: Consenso Institucional. Lima, Perú. / Multidisciplinary Management of Febrile Neutropenia: Consensus Statement. Lima, Peru

Introducción: Brindar recomendaciones basadas en la mejor evidencia científica disponible para el manejo multidisciplinario de la neutropenia febril. El desarrollo abarco las etapas: aprobación de la conformación del Grupo Elaborador (GE); búsqueda de GPC; análisis y síntesis de la evidencia que llevó al establecimiento de la recomendación de las GPC seleccionadas, diseño del documento consenso, revisión interna. Todas las fases fueron llevadas a cabo mediante reuniones de panel a través del uso de plataformas virtuales durante 03 meses. Se utilizó el sistema "GRADE" para establecer la fuerza y dirección de las recomendaciones. Las recomendaciones abarcan la prevención, el diagnóstico y tratamiento de la neutropenia febril en pacientes oncohematológicos. Se formularon 28 recomendaciones. Los temas abordados han sido relacionados a: correcta evaluación; diagnóstico oportuno, tratamiento antibiótico adecuado, vacunación contra influenza y neumococo, administración de factor estimulante de colonias y manejo especial en pacientes pediátricos para diagnóstico, tratamiento.

Background:To provide recommendations based on the best available scientific evidence for the multidisciplinary management of febrile neutropenia. The development included the stages: approval of the creation of the Working Group (WG); CPG search; analysis and synthesis of the evidence that led to establishing the recommendation of the selected CPGs, design of the consensus document, internal review. All phases were carried out through panel meetings using virtual platforms during 03 months. The "GRADE" system was used to establish the strength and direction of the recommendations. The recommendations cover the prevention, diagnosisandtreatmentoffebrileneutropeniain oncohematological patients. Twenty-eight recommendations were developed. The topics approached were: correct evaluation; timely diagnosis,adequateantibiotictreatment,vaccinationagainst influenza and pneumococcus, administration of colony-stimulating factor and special management of pediatric patients for diagnosis, treatment.

Acretismo placentario con compromiso vesical en altura / Placental accreta with bladder involvement in height

Introducción: El acretismo placentario es una complicación obstétrica compleja. Según el grado de profundidad se clasifica en placenta acreta, increta y percreta, siendo esta última una presentación rara. Objetivo: Reportar la evolución clínica quirúrgica de una paciente con diagnóstico de acretismo placentario (placenta percreta) con compromiso vesical. Caso clínico: Paciente segundigesta de 28 años, con antecedente de una cesárea anterior hace aproximadamente 4 años, ingresa por consultorio externo debido a estudio ecográfico sugestivo de probable acretismo placentario con invasión vesical realizada en el tercer trimestre, motivo por el cual es hospitalizada para un mejor estudio y tratamiento. Sometida a cirugía por equipo multidisciplinario, a cesárea-histerectomía modificada, con resección parcial de vejiga y ligadura de hipogástricas, con corta estancia en Unidad de Cuidados Intensivos y hospitalización sin complicaciones urológicas posteriores. Conclusiones: La detección temprana permite una planificación preoperatoria adecuada con equipo multidisciplinario especializado, considerando la participación temprana del urólogo en la toma de decisiones(AU)

Introduction: Placental accreta is a complex obstetric complication. According to the degree of depth, it is classified into placenta accreta, increta and percreta, the latter being a rare presentation. Objective: To report the surgical clinical evolution of a patient with a diagnosis of placental accreta (placenta percreta) with bladder involvement. Clinical case report: A 28-year-old second-pregnant patient, with a history of a previous cesarean section approximately 4 years ago, was admitted to an outpatient clinic due to a probable placental accreta with bladder invasion performed in the third trimester which was suggestive in ultrasound study. She was hospitalized for better study and treatment and she underwent surgery by a multidisciplinary team. A modified cesarean section-hysterectomy, with partial bladder resection and hypogastric ligation, with a short stay in the Intensive Care Unit and hospitalization without subsequent urological complications. Conclusions: Early detection allows adequate preoperative planning with a specialized multidisciplinary team, considering the early participation of the urologist in decision-making(AU)

Fractura de cadera: un reto multidisciplinario. Reporte de caso de una víctima del sismo del 19 de septiembre de 2017 / Hip fracture: a multi-disciplinary challenge. Case report from a victim on the September 19, 2017 earthquake

Resumen Introducción La fractura de cadera es la solución de continuidad ósea en la región de la cabeza, cuello o a nivel de trocánter mayor y menor de la cadera. Se estima que 50% de estas afectan el cuello del fémur, 80% se dan en mujeres y estas ocurren principalmente en adultos mayores de 55 años. Es importante recalcar que esta patología tiene un 20-30% de mortalidad dentro del primer año posterior a la lesión, y que más del 50% será incapaz de reincorporarse a sus actividades de la vida cotidiana1. La mayoría de los pacientes que la padecen presenta una patología sistémica asociada (siendo las más frecuentes enfermedades cardiovasculares, enfermedades respiratorias, diabetes mellitus, déficit sensoriales o neurológicos, problemas de movilidad o equilibrio, desnutrición y demencia). Presentación del caso clínico Mujer de 22 años con antecedente de DM Tipo I diagnosticada a los 10 años, tuberculosis pulmonar diagnosticada en diciembre de 2016 en tratamiento y desnutrición; quien sufrió caída de su propia altura e inició con dolor y limitación del movimiento de la pierna del lado derecho. A la exploración física dirigida: miembro pélvico derecho con arcos de movilidad de cadera limitados con dolor a nivel de trocánter mayor, presencia de acortamiento clínico de aproximadamente 2 cm y en rotación externa. Se le realizó radiografía AP de pelvis donde se observó un trazo simple a nivel transtrocantérico y fragmentación del trocánter menor. Se le realizó reducción cerrada fijación interna con PBM de tutor, más protección con clavo centromedular para fémur proximal PF 110 × 75 y se interconsulta al servicio de medicina interna, psiquiatría, nutrición y rehabilitación del hospital. Conclusiones Las fracturas de cadera son una patología con un elevado índice de morbimortalidad en un periodo de un año posterior a la lesión. Requieren un abordaje quirúrgico inmediato y un enfoque multidisciplinario para disminuir esta incidencia. El objetivo tras el tratamiento es conseguir el nivel de independencia y de deambulación previos.

Abstract Introduction The hip fracture is the bone continuity solution in the head, neck or at the level of the greater and lesser trochanter of the hip. Aproximately, 50% of the fractures affect the neck of the femur, 80% occur in women and they occur mainly in adults over 55 years old. It's important to emphasize that this pathology has a 20-30% mortality within the first year after the injury and more than 50% will be unable to rejoin their daily activities1. The majority of patients who suffer from it have an associated systemic pathology (the most frequent being cardiovascular diseases, respiratory diseases, diabetes mellitus, sensory or neurological deficits, mobility or balance problems, malnutrition and dementia). Case report study 22-year-old female with a history of DM Type I diagnosed at age 10, in treatment for a pulmonary tuberculosis diagnosed in December of 2016, and malnutrition. She suffered a fall, starting with pain and limited movement in the leg on the right side. On the directed physical examination: right pelvic member with limited hip arc movement with pain at the level of greater trochanter, presenting clinical shortening of approximately 2 cm and in external rotation of the leg. An AP pelvis radiography was performed where a simple trace at the transtrochanteric level and fragmentation of the lesser trochanter was observed. A closed reduction with internal fixation with an intramedullary nail for proximal femur PF 110 × 75 was performed and was channeled to interconsultation to the departments of internal medicine, psychiatry, nutrition and rehabilitation of the hospital. Conclusions Hip fractures are a pathology with a high rate of morbidity and mortality in a period of one year after the injury. They require an immediate surgical solution and a multidisciplinary approach to reduce the incidence of complications. The objective after the treatment is to achieve the same amount of independence and ambulation as before the injury.

Úlceras del pie diabético: importancia del manejo multidisciplinario y salvataje microquirúrgico de la extremidad / Diabetic foot ulcers: importance of a multidisciplinary approach and microsurgical limb rescue

Las úlceras del pie diabético son el principal factor de riesgo para las amputaciones no traumáticas en personas con diabetes. El éxito de la intervención requiere un completo entendimiento de la patogénesis y una implementación oportuna y estandarizada de un tratamiento efectivo. Es necesario un enfoque multidisciplinario para inicialmente controlar y tratar múltiples factores causantes de la ulceración severa del pie diabético. El desbridamiento, control de la infección y revascularización son pasos clave para la estabilización de la herida y su preparación para una reconstrucción exitosa. La microcirugía y supermicrocirugía permite proporcionar un tejido bien vascularizado para controlar la infección, un contorno adecuado para el calzado, durabilidad y anclaje sólido para resistir las fuerzas de cizallamiento durante la marcha. De esta manera, se puede lograr el salvataje de la extremidad, mejorando la calidad de vida y aumentando la sobrevida.

Diabetic foot ulcers are the main risk factor for non-traumatic amputations in people with diabetes. A succesful intervention requires a thorough understanding of the pathogenesis and a timely and standardized implementation of an effective treatment. A multidisciplinary approach is needed to initially control and treat multiple factors that cause severe diabetic foot ulceration. Debridement, infection control, and revascularization are key steps in wound stabilization and preparation for successful reconstruction. Microsurgery and supermicrosurgery provide a well-vascularized tissue to control infection, an adequate shoe contour, durability and solid anchorage to resist shearing forces during gait. In this way, the salvage of the limb can be achieved, improving the quality of life and increasing the survival rate.

Educación al paciente con enfermedad inflamatoria intestinal: impacto de un equipo multidisciplinario / Education to IBD patients: impact of a multidisciplinary team

Inflammatory bowel disease (IBD) is a chronic, idiopathic disease characterized by inflammation of the gastrointestinal tract. It affects more than 5 million people worldwide and in Chile studies suggest that IBD incidence has increased in recent years. It is manifested by periods of remission and activity, requiring permanent pharmacological treatment. Both, the occurrence of a crisis episode and the need for lifetime medical treatment could affect the quality of life of IBD patients. Studies suggest that patients with IBD require education to develop self-management of their disease and adhere to treatment, thus reducing the risk of crisis episodes. The importance of this strategy or action is significant if we consider that studies have shown that the level of knowledge of IBD patients regarding their pathology is low. The purpose of this article is to review the effect of education on the management of IBD patients and the implications of a multidisciplinary team with an IBD specialist nurse.

La enfermedad inflamatoria Intestinal (EII) es una enfermedad crónica, idiopática, caracterizada por la inflamación del tracto gastrointestinal. Afecta a más de 5 millones de personas en el mundo y en Chile estudios sugieren que ha ido en aumento en los últimos años. Se manifiesta por períodos de remisión y actividad, siendo necesario un tratamiento farmacológico permanente. Tanto la presencia de crisis como la necesidad de un tratamiento médico de por vida, podrían afectar la calidad de vida de estos pacientes. Estudios sugieren que los pacientes con EII requieren de educación para poder desarrollar un buen autocuidado de su enfermedad, adherirse al tratamiento y disminuir así el riesgo de crisis. Esta estrategia o acción no deja de ser importante si consideramos que estudios han mostrado que el nivel de conocimiento de los pacientes con EII respecto a su patología es bajo. El propósito de este artículo es revisar el efecto de la educación en el manejo de los pacientes con EII, y las implicancias de un equipo multidisciplinario con una enfermera especialista en EII que realice el seguimiento de estos pacientes.

Tumores raros en niños y adolescentes / Rare tumors in children and adolescents

Los tumores infrecuentes están definidos como cánceres pediátricos con una incidencia anual <2 casos por millón. Aunque son percibidos como raros, constituyen el 15% de todos los cánceres en menores de 20 años y 30% de todos los tumores de pacientes entre 15 y 19 años. Se han desarrollado proyectos cooperativos nacionales e internacionales pediátricos con el fin de mejorar el manejo clínico y la investigación básica en estos tumores. Revisamos los procesos desarrollados y las dificultades que se han enfrentado, como bajas tasas de registro y participación en bancos de tumores y estudios clínicos. Esta experiencia inicial ha permitido desarrollar estrategias alternativas que permitirían implementar una iniciativa similar para América Latina. La experiencia demuestra la factibilidad de cooperación multidisciplinaria a nivel nacional y sugiere que se pueden realizar estudios internacionales, que aumenten nuestro entendimiento de la biología de estos tumores, mejorando los resultados de tratamiento de niños y adolescentes con cánceres infrecuentes.

Although perceived as rare, infrequent tumors, defined as childhood solid malignancies with an annual incidence < 2/million and not considered in other clinical trials, account for 15% of all cancers in patients younger than age 20 and for 30% of all tumors in patients ages 15 to 19. National and international cooperative projects on rare paediatric tumours have been developed to improve the clinical management and basic research on these tumors. We reviewed the process developed and the problems it had to face, as low rates of registration, low levels of participation in tumor banking, and clinical trials. This initial experience has allowed to develop alternative strategies that could help to launch a latinamerican initiative. Experience demonstrates the feasibility of a national multidisciplinary cooperation and suggests that international studies can be performed, increasing our knowledge to understand the biology and improving the treatment results of young patients with rare cancers.

Delecion 22q11.2: características de un grupo de pacientes atendidos en el Hospital Juan P. Garrahan / 22q11.2 deletions: features of a group of patients seen at the Juan P. Garrahan Hospital

El síndrome de Deleción 22q11.2 afecta el aparato cardiovascular, la inmunidad, las funciones endocrinológicas, la cavidad oral, el desarrollo neurocognitivo, con un fenotipo particular debido a una anomalía cromosómica. Objetivo: evaluar las características clínicas y citogenéticas de pacientes atendidos en forma multidisciplinaria, a través de un estudio observacional, descriptivo, transversal e interdisciplinario de una cohorte en seguimiento. Se diagnosticaron 194 pacientes con microdeleción 22q11.2, M 95/ F 99, con un rango etario: 0 a 192m (4días-16 a) y una mediana: 23m, el signo más constante fue la facies característica que se observó en un 100%, el 72,5% presentó malformación cardiovascular, 74,7% mostró defectos en su cavidad oral y el 30,5% hipoacusias. La mayoría de los pacientes evidenciaron compromiso de su neurodesarrollo en forma global, con retraso y trastorno de lenguaje. Se detectaron alteraciones en la inmunidad en el 64,31% con disminución de los linfocitos T, hipocalcemia en 36,8% y defectos urológicos en un 14,7%. Entre los diagnósticos citogenéticos se observó además dos pacientes con traslocaciones cromosómicos de novo que involucraban la microdeleción y un paciente con la deleción en mosaico. Los estudios parentales evidenciaron un 10% de casos heredados. La población estudiada mostró una clínica y frecuencia de anomalías similar a la referida en la bibliografía a excepción de los trastornos auditivos y urológicos que se vieron con menor frecuencia mientras que la prevalencia de alteraciones neurocognitivas fue mayor. La complejidad y variabilidad del síndrome requiere un manejo multidisciplinario.

22q11.2 deletion syndrome may affect the cardiovascular and immune systems, endocrine functions, the oral cavity, and neurocognitive development with a peculiar phenotype due to the chromosomal anomaly. Objective: To evaluate the clinical and cytogenetic features of patients followed-up by a multidisciplinary team in an observational, descriptive, cross-sectional and interdisciplinary cohort study. We diagnosed 194 patients with a 22q11.2 microdeletion, M 95/ F 99, with an age range of 0 to 192 months (4 days-16 years) and a me-dian age of 23 months. Characteristic facies was observed in 100% of the patients, cardiovascular malformation in 72.5%, oral cavity abnormalities in 74.7%, and hearing loss in 30.5%. The majority of the patients showed global impairment of neurological development, such as developmental delay and language disorders. Alterations in the immune system with a low T-lymphocyte count were found in 64.31% of the patients, hypocalcemia in 36.8%, and urinary abnormalities in 14.7%. Among the cytogenetic diagnoses, two patients were found to have de novo chromosome translocations involving the microdeletion and one patient had a mosaic deletion. Stud-ies in parents showed that the disease was inherited in 10% of the cases. Clinical findings and rate of anomalies in the study population were similar to those reported in the litera-ture, except for hearing loss and urinary disorders that were less frequently found, while the prevalence of neurocognitive impairment was higher. The complexity and variability of the syndrome warrants a multidisciplinay approach.

Síndrome de coreelia de lange síndrome de brachmann-de lange / Fallopian tube carcinoma case presentation

Aún en nuestros días no se puede afirmar a ciencia cierta cual es la etiología del Síndrome de Cornelia de Lange aunque día a día se realizan avances en ese aspecto. El diagnóstico es clínico basándose en reconocer oportunamente los rasgos fenotípicos faciales característicos, retardo del crecimiento intrauterino y postnatal, anormalidades en las extremidades, y retraso mental. El rango y la severidad de estas alteraciones pueden variar mucho de unos casos a otros. En razón de la las múltiples necesidades y posibles complicaciones el manejo de estos pacientes debe ser multidisciplinario. Se presenta el caso de un niño admitido en el servicio de pediatría, del Hospital del niño Manuel Ascencio Villarroel de Cochabamba, Bolivia.

In our days it is not even possible to be affirmed for sure which is the etiology of the Cornelia de Lange's Syndrome although day to day advances are made in that aspect. The diagnostic is clinical being based on recognizing the fenotípics characteristic of face, retardation of the intrauterine and postnatal growth, abnormalities in the extremities, and mental delay. The rank and the severity of these alterations can vary much some cases to others. In regard to the multiple necessities and possible complications handling of these patients it must be multidisciplinary. The case of a boy admitted in the service of pediatric appears, of the Hospital del niño Manuel Ascencio Villarroel de Cochabamba, Bolivia.